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英国で狂牛病（＝牛海綿状脳症：BSE）が初めて発見されたのは1986年のことです。この病気にかかったウシでは脳がスポンジ状となり、やがて死亡します。現時点では、英国においてBSEは圧倒的多くみられますが、ほかのヨーロッパの国々やカナダなどでも見つかっています。この病気の原因はプリオンと呼ばれる病原体で、ヒツジのスクレイピー（ヒツジのBSE）の原因となることが以前から知られていました。
現在、BSEが話題となっていますが、これは狂牛病がヒトにクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）を発症させる可能性があるためです。1996年、英国で初報告された新変異型CJDとBSEが関連していると考えられ、その後現在にいたるまで、ヨーロッパ各国を中心にBSEを発症した牛は食品対象から排除されています。血液製剤でBSEが伝播するか否かについては、現時点では不明です。マウス、ヒツジ、ウシなどの感染例はあるものの、ヒトにおいて血液で感染することは報告されておりませんが、感染しないとの根拠もありませんので、今後の対策が必要です。
日本では、2001年９月に初めてBSEの発生の報告がありました。それ以前から行われている法的対応としては、ＷＨＯ専門家会議報告によるサーベイランスを行うため、と畜場施行規則の一部の改正を行い、検査対象疾病に「伝染性海綿状脳症」を追加しました。今後、さらなる具体策が検討されることが望まれています。
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